Gallengangsatresie

Admin April 15, 2015 Uncategorized 519 0
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Gallengangsatresie ist die angeborene Unfähigkeit eines Fötus, einen geeigneten Weg, um Galle von der Leber ablaufen zu entwickeln.

Beschreibung

Gallengangsatresie ist die angeborene Fehlen oder die Schließung der Kanäle, die Galle aus der Leber zu entleeren. Galle ist ein flüssiges Gemisch von Cholesterin, Gallensalze und Abfallprodukte, einschließlich Bilirubin durch scheidet die Leber Tausenden von kleinen Gallengänge in den Darm, wo die Galle bei der Verdauung von Nahrungsfetten. Diese Kanäle verschmelzen zu größeren Kanälen, wie zum Beispiel in Wasserläufe in Flüssen, bis alle strömen in einem einzigen Kanal, der in den Zwölffingerdarm (erster Teil des Dünndarms) mündet. Zwischen der Leber und dem Zwölffingerdarm dieser Kanal hat einen Seitenkanal, um die Gallenblase verbunden. Die Gallenblase speichert Galle und durch das Entfernen viel von ihrem Wassergehalt konzentriert, dass. Dann, wenn die Nahrung in den Magen, die Gallenblase Verträge und mündet, dessen Inhalt.


Wenn die Galle kann nicht raus, weil die Kanäle abwesend oder blockiert sind, sichert sie in der Leber (auch als Gallenstau) und schließlich im Rest des Körpers. Der Haupt Pigment in Galle ist eine Chemikalie namens Bilirubin, die gelb ist. Bilirubin ist ein Abbauprodukt von Hämoglobin (die chemische rote Blut, das Sauerstoff trägt). Wenn der Körper sammelt überschüssige Bilirubin, gelb (Gelbsucht). Bile schaltet auch braun Kot; ohne sie, sind Stühle hellgrau, weiß oder beige gefärbt. Gallen Inneren der Leber eingeschlossen bewirkt Narben und Schäden an den Zellen der Leber (Leberzirrhose). Vernarbung der Leber kann portale Hypertension (Bluthochdruck in der Pfortader, der Hauptader, die Blut aus dem Darm in die Leber führt ist) verursachen. Portale Hypertension kann die Entwicklung von fragile Venen in der Darmwand, Magen, Speiseröhre verursachen, oder dass bluten und erfordern Notarztaufmerksamkeit kann.

Demographie

Gallengangsatresie ist die tödliche Lebererkrankungen am häufigsten bei Kindern, einmal vorkommenden alle 10.000 bis 15.000 Geburten. In den Vereinigten Staaten, sind etwa 300 Fälle von Gallengangsatresie jedes Jahr diagnostiziert. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Die Inzidenz von Gallengangsatresie ist in der asiatischen Bevölkerung höher. Die Störung tritt auch bei Säuglingen Ruße mit einer Geschwindigkeit von etwa zwei mal höher ist als in der weißen Säuglingen.

Gallengangatresie Ursachen und Symptome

Die Ursache für Gallengangsatresie ist unbekannt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, daß virale Infektionen oder Autoimmunmechanismen können für die Entwicklung von Gallenatresie verantwortlich. Über 10 Prozent der Kinder mit Gallengangsatresie haben auch andere Geburtsschäden assoziiert Blutgefäße, Herz, Milz, Darm oder.

Das Kind in Frage scheint bei der Geburt und während der Neugeborenenperiode normal. Nach etwa zwei bis drei Wochen, das Baby entwickelt Gelbsucht. Das Kind hat gelbe Augen und die Haut und Urin gelb oder dunkelbraun aufgrund der Ansammlung von Bilirubin und die Stühle sind wahrscheinlich Lichtfarbe. Babys Bauch beginnt aufgrund eines festen, vergrößerte Leber anschwellen, und das Kind wird immer krank. Gewichtsverlust und Reizbarkeit werden wie die Auswirkungen der zunehmenden Gelbsucht erhöhen. Einige Kinder können starkem Juckreiz (Pruritus), die sie noch unangenehm ist zu entwickeln. Fast alle unbehandelte Kinder sterben an Leberversagen innerhalb von zwei Jahren.

Bei den Arzt zu rufen

Der Arzt sollte aufgerufen werden, wenn ein Kind älter als zwei Wochen alte ausgestellt hat Gelbsucht oder andere Symptome der Gallengangsatresie.

Wenn, nach der Operation für Gallenatresie, wird ein Säugling jaundiced, hat eine hohe Temperatur für mehr als 24 Stunden, oder wenn es eine Änderung in der Farbe der Stuhl oder Urin. Auch nach der Operation kann Ihr Kind eine abnormale Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle auftreten, genannt Aszites, so dass der Arzt zu Rate gezogen werden, wenn das Baby Bauch ist aufgetrieben.

Wenn ein Kind schwarzer Stuhl, blasse Haut, oder Erbrechen von Blut durch die Entwicklung der portalen Hypertension wird ein Notarzt notwendig, um die Blutung zu behandeln.

Diagnose

Die Persistenz oder Gelbsucht Entwicklung über die zweite Woche in einem Neugeborenen, auch gefärbten Stuhl anzeigt Obstruktion der Gallenfluss. Eine sofortige Auswertung, die Blutuntersuchungen und Bilder des Gallensystems (durch Ultraschall, Röntgen Spezialtechniken oder Bildschirme radioaktiven Leber) umfasst sind erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Weitere Lebererkrankungen, die ähnlich wie Gallengangsatresie Symptome muss durch den Testprozess ausgeschlossen werden. Ferner ist in vielen Fällen ist eine Leberbiopsie oder chirurgische Exploration des Bauches des Babys eine definitive Diagnose notwendig.

Behandlung

Chirurgie ist die einzige Möglichkeit, Gallengangsatresie behandeln. Der Chirurg muss einen Weg für Gallen Flucht Leber in den Darm zu schaffen. Die Anatomie des Gallensystems wird jeweils unterschiedlich verändert, fragen Geschicklichkeit und Erfahrung des Chirurgen zur Auswahl und Ausführung der effektivsten von mehreren Optionen. Wenn das Hindernis nur zwischen der Gallenblase und Eingeweide, ist es möglich, ein Darmstück direkt an der Gallenblase zu fixieren.

Wenn die obere Gallensystems ist ebenfalls unzureichend, der Chirurg durch einen Bogen des Darms direkt in die Leber unter Verwendung des Kasai Verfahren, mit dem Titel Morio Kasai, die japanische Chirurgen, der das Verfahren entwickelt. Die kleinen Gallengänge in diesem Teil der Leber, wo die Operation durchgeführt wird, unmittelbar entladen ihrer Galle in den Darm, und allmählich die Kanäle erweitern. Eine mögliche Komplikation nach der Operation Kasai ist eine Infektion in der Gallenwege (Cholangitis). Diese Infektion sollte sofort mit intravenösen Antibiotika behandelt werden. Wenn Ihr Kind entwickelt Aszites (abnormale Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle), die Behandlung besteht aus der Drogen und der Veränderung der Ernährung, um Ihre Kalorienzufuhr zu halten, sondern um den Salz- und Flüssigkeitszufuhr zu reduzieren.

Der Betrieb ist am erfolgreichsten bei Kindern im Alter von acht Wochen. Doch in vielen Fällen Schäden an der Leber kann weiterhin auftreten, und ohne weitere Maßnahmen, Leberzirrhose und die damit verbundenen Komplikationen zu entwickeln. Fortsetzung Probleme entwickeln sich oft, weil es zu verstopfter Luftkanäle in der Leber, die nicht operativ behandelt werden können. In diesen Fällen ist es erforderlich, eine Lebertransplantation. Verbesserte Techniken für die Lebertransplantation, so dass die Transplantation bei Kindern aller Altersgruppen, und die Entwicklung von Medikamenten, um die Probleme der Abstoßung von Organen zu überwinden helfen, bieten erhebliche Hoffnung für Kinder mit Gallengangsatresie, die nicht erfolgreich behandelt werden Operationstechniken.

Ernährungs Anliegen

Eine Diät mit wenig Fett oder mit zusätzlichen Vitaminen modifiziert ist oft nach der Operation notwendig, da die Absorption von Fetten und Vitaminen kann beeinträchtigt sein. Postoperative Stillen gefördert wird, wenn möglich, da die Muttermilch enthält Lipase und Gallensalze, um die Verdauung zu unterstützen. Säuglinge, die künstlich ernährt werden sollten spezielle Formeln (Alimentum, Pregestimil), die Chemikalien enthalten, um die Verdauung von Nahrungsfetten zu verbessern. Zusätzliche Kalorien kann auch erforderlich sein, um das Kind an Gewicht zu helfen. Eine Ernährung Experten zu Rate gezogen werden, um die Entwicklung der Leistungsanforderungen für ein Kind, das operativ für Gallengangsatresie behandelt wurde, zu führen.

Prognose

Früherkennung von Gallengangsatresie ist wichtig, denn wenn sie unbehandelt, einige Kinder über das Alter von zwei Jahren überlebt. Wenn Operation durchgeführt wird, bevor das Baby zwei Monate, ist der Erfolg viel eher, und nach drei Monaten, ist die Erfolgsquote deutlich schlechter. Leider ist für viele Kinder ist die Operation nicht eine Heilung, und Komplikationen der Leberzirrhose kann nach und nach entwickeln, und das Kind schließlich erfordern eine Lebertransplantation, um einen frühen Tod zu vermeiden. Transplantationasof2004achievesupto80to90percent Jahres-Überlebensraten und verspricht, chronische Erkrankung, die zu früheren chirurgischen Eingriffen verwendet begleiten zu verhindern.

Schlüsselwort

  • Stoppt Zirrhose eine chronisch degenerative Erkrankung der Leber, in der normalen Zellen durch Fasergewebe und normalen Leberfunktion ersetzt. Die häufigsten Symptome sind milde Gelbsucht, Sammlung von Flüssigkeit im Gewebe, geistige Verwirrung und Erbrechen von Blut. Zirrhose mit portaler Hypertonie und ist ein wichtiger Risikofaktor für die nachfolgende Entwicklung von Leberkrebs. Unbehandelt führt zu Leberzirrhose.
  • Duodenumerhal- Die erste der drei Abschnitte des Dünndarms. Das Duodenum etwa 10 (25 cm) lang und verbindet den Magen und Fasten.
  • Hämoglobin ein eisenhaltiges Pigment von roten Blutkörperchen aus vier Aminosäureketten (alpha, beta, gamma, delta), die Sauerstoff aus der Lunge transportiert zu den Körperzellen und wird das Kohlendioxid aus den Zellen in die Lungen besteht.
  • Gelbsucht-A Zustand, in dem die Haut und das Weiß der Augen auf einem gelblichen Farbe zu nehmen auf einen Anstieg von Bilirubin (ein von der Leber produziert Verbindung) im Blut. Wird auch als Gelbsucht.

Vorbeugung

Da die genaue Ursache dieses Mangels Geburt ist nicht bekannt, gibt es keinen bekannten Weg seit 2004 Gallengangsatresie verhindern. Allerdings ist es nicht eine vererbte Erkrankung.

Elterliche Sorge

Eltern von Kindern mit Gallengangsatresie brauchen Hilfe, um mit dem Stamm von dieser chronischen Krankheit und Stress mit dem Warten auf eine Lebertransplantation vereinigt sind. Die Eltern können auch ein schlechtes Gewissen, weil sie glauben, dass sie in einen Weg zur Entwicklung von Gallengangsatresie, obwohl seit 2004, gibt es keinen bekannten Weg, um die Krankheit zu verhindern. Die American Liver Foundation organisiert und koordiniert die gegenseitige Hilfegruppen, um emotionale Unterstützung für Familien zur Verfügung, um Hinweise auf Spezialisten je nach Bedarf zu erstellen und zu halten Eltern bewusst Forschungsentwicklungen.

Ressourcen

Bücher

Kelly, Deirdre A., und Sheila Sherlock. Erkrankungen der Leber und Gallenwege bei Kindern, 2. Aufl. Oxford, UK: Blackwell Publishers, 2004.

Organisationen

American Liver Foundation. 75 Maiden Lane, Suite 603, New York, NY 10038. Website: http://www.liverfoundation.org/.

Leber Vereinigung für Unterhaltsleistungen. 27023 McBean Parkway # 126, Valencia, CA 91355. Website: http://www.classkids.org/.

Webseiten

Gallengangatresie Netzwerk. Online verfügbar unter http://health.groups.yahoo.com/group/biliaryatresianetwork/ (abgerufen 6. Dezember 2004).

"Patienteninformation über Gallengangsatresie." Online verfügbar unter http://www.pediatriconcall.com/fordoctor/DiseasesandCondition/Faqs/biliaryArt.asp (abgerufen 6. Dezember 2004).

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