Makrozephalie

Admin August 13, 2015 Uncategorized 866 0
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Makrozephalie ist ein Zustand, in dem der Kopf größer ist als normal.

Beschreibung

Auch als Makrokephalie und megalocephaly wird Makrozephalie diagnostiziert, wenn der Umfang des Kopfes ist mehr als zwei Standardabweichungen über dem Mittelwert für Alter, Geschlecht, Rasse und der Tragezeit des Kindes. Der Brunnen (schwach) des Neugeborenen ist breit, aber die Gesichtszüge sind in der Regel normal. Makrozephalie von Hydrocephalus zu unterscheiden, weil es keinen Anstieg des Drucks innerhalb des Kopfes; Allerdings kann Hydrozephalus verursachen Makrozephalie bei einigen Kindern. Die Störung kann durch einen Defekt in der Bildung während der embryonalen Phase führen, weil bestimmte degenerative Erkrankungen, im Rahmen der verschiedenen genetischen Syndromen, oder als Familie vererbt. Mentale Retardierung, Krampfanfälle, Bewegungsstörungen und sind bei Kindern macrocephalic gemeinsam.

Demographie

Wegen der vielen Bedingungen, die Makrozephalie verursachen, ist eine echte Beurteilung ihrer Auswirkungen schwierig. Es ist eine relativ seltene Erkrankung, die offensichtlich nicht für Kinder einer bestimmten Rasse, Geschlecht oder Nationalität mit mehr Frequenz beeinflussen.


Makrozephalie Ursachen und Symptome

Makrozephalie können durch viele Ursachen haben. Die häufigsten Ursachen für einen vergrößerten Kopf sind Megalenzephalie oder eine vergrößerte Gehirn und Hydrocephalus, oder übermäßige Liquor (CSF) im Gehirn.

Wenn Makrozephalie ist das Ergebnis Megalenzephalie, ist es oft nicht möglich, die Ursache zu ermitteln. Allerdings Megalenzephalie wird oft mit Stoffwechselerkrankungen wie Morbus Canavan oder Alexander Krankheit oder mit Syndrome wie Riesenwuchs, Achondroplasie (Zwergenwuchs oder Kleinwuchs), Osteogenesis imperfecta, Neurofibromatose, und einige Chromosomenstörungen assoziiert. In jeder dieser Störungen gibt es eine Vergrößerung des Hirngewebes.

In Hydrocephalus, sammelt überschüssige CSF in weiten Teilen des Gehirns, Herzkammern. Dies kann aus vielen Gründen, einschließlich Chiari-Syndrom, abnormale Zysten im Gehirn und Infektionen wie Meningitis auftritt.

In einigen Fällen kann ein Kind haben gutartige Makrozephalie. Bei diesen Kindern ist die einzige Anomalie eine vergrößerte Kopf. Normalerweise gibt es andere Familienmitglieder mit großen Köpfen, und der Zustand wird als ein Familienmerkmal sein. Diese Kinder haben keine Grunderkrankung und haben in der Regel keine weiteren Komplikationen.

Das Hauptsymptom von Makrozephalie ist ein vergrößerter Kopfumfang. Andere Symptome können sein, Verzögerungen beim Erreichen Meilensteine ​​der Entwicklung, geistige Retardierung, das schnelle Wachstum des Kopfes, und verlangsamt das Wachstum der Rest des Körpers.

Diagnose

Makrozephalie wird normalerweise durch den Arzt, während einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert. In einigen Fällen kann dies der einzige Diagnose notwendig. Einige Kinder erfordern zusätzliche Verfahren zur diagnostischen Bildgebung, beispielsweise durch eine Computertomographie (CT), Röntgenstrahlen und Kernspintomographie (MRI), um die Ursache der Makrozephalie und die entsprechende Behandlung zu bestimmen.

Behandlung

Es gibt keine spezifische Behandlung für Makrozephalie. Medizinische Versorgung für Kinder mit Makrozephalie konzentriert sich auf das Management von spezifischen Symptomen wie Entwicklungsstörungen und geistige Behinderung und die Behandlung von Primärdiagnose für die Makrozephalie verantwortlich.

Prognose

Für Kinder mit gutartigen Makrozephalie Familie, ist sehr gut die Prognose. Diese Kinder haben in der Regel keine Komplikationen und sind normal intelligent. Für andere Kinder mit Makrozephalie, hängt die Prognose von der Ursache. Bei Kindern mit Hydrocephalus kann die Prognose ausgezeichnet, je nach Art des Hydrocephalus sie haben. Leider haben viele Kinder mit Makrozephalie Erfahrung verzögerte Entwicklung, langsames Wachstum, Krampfanfällen und begrenzte Intelligenz. Alle diese sind mit dem darunterliegenden Zustand, der Makrozephalie verursachten Schadens.

Vorbeugung

Makrozephalie ist oft bei der Geburt vorhanden oder ist das Ergebnis von Bedingungen, die bei der Geburt vorhanden sind. Ab 2004 gab es keine bekannten Prävention.

Schlüsselwort

  • Achondroplasie-A angeborene Störung der Entwicklung Wachstumsfuge der langen Knochen, die in einer Person, die Gliedmaßen verkürzt und eine normale Stamm hat zur Folge hat.
  • Disease-A Alexander progressive degenerative Krankheit des zentralen Nervensystems.
  • Canavan Krankheit eine schwere genetische Erkrankung am häufigsten bei der jüdischen Bevölkerung Osteuropas, die geistige Behinderung und frühem Tod führt. Canavan Krankheit wird durch das Fehlen des Enzyms aspartoacylase verursacht.
  • Chiari II-A Anomalie strukturelle Abnormalität des unteren Abschnitts des Gehirns (Cerebellum und Stammhirn) mit Spina bifida. Die unteren Gehirnstrukturen sind überfüllt und in das Hinterhauptsloch, wobei die Öffnung, durch die das Gehirn und Rückenmark verbunden sind gezwungen werden.
  • Die Computertomographie (CT) Bildgebungsverfahren, bei dem Röntgen -A Cross Body kompiliert werden, um ein dreidimensionales Bild der inneren Strukturen des Körpers zu schaffen; Auch als Computerized Axial Tomography.
  • Fontanelle-Einer der vielen "Schwachstellen" auf dem Schädel, wo die Knochen in der Entwicklungs Schädel noch nicht schmilzt.
  • Gigantismus-mäßiges Wachstum, vor allem in der Höhe, durch die Überproduktion von Wachstumshormon in der Kindheit oder Jugend durch einen Hypophysentumor verursacht. Unbehandelt, der Krebs schließlich zerstört die Hirnanhangsdrüse, was zu Tod im frühen Erwachsenenalter. Wenn der Krebs entwickelt sich nach Wachstum aufgehört hat, ist das Ergebnis Akromegalie, Gigantismus nicht.
  • Magnetresonanztomographie (MRI) Bildgebungstechnik -A, dass ein großer Magnet und Funkwellen verwendet, um zirkular polarisierte Signale von den Atomen des Körpers zu erzeugen. Diese Signale werden verwendet, um detaillierte Bilder der inneren Strukturen und Organe des Körpers, einschließlich des Gehirns zu bauen.
  • Megalenzephalie-Ein Zustand, in dem das Gehirn ist ungewöhnlich groß.
  • Megalocephaly-Ein ungewöhnlich großen Kopf.
  • Neurofibromatose-A genetisch bedingte Erkrankung oft progressive-lait-Flecken, multiple Knoten im Relief auf der Haut (Neurofibrome), Entwicklungsverzögerung, slifhtly großen Kopfgröße und Sommersprossen in den Achseln, Leisten, und Iris. Auch bekannt als von Recklinghausen-Krankheit.
  • Osteogensis unvollkommenen-Eine vererbte Erkrankung des Bindegewebes, die mehrere Symptome, einschließlich geschwächten Knochen, die leicht brechen beinhaltet.
  • Standardabweichung-Ein Maß für die Verteilung der Punkte um den Mittelwert (Durchschnitt). In einer Normalverteilung von zwei Standardabweichungen über und unter der mittleren umfasst ca. 95% der Proben.

Elterliche Sorge

Bei Mangelkrankheiten und die damit verbundene psychische Störung oder schwerwiegend sind, kann das Kind eines Lebenserhaltungssystems erfordern. Wenn mentale Retardierung ist weniger schwerwiegend, kann das Kind mit minimalen Hirnfunktionsstörung oder neurologisch behinderte diagnostiziert werden. Gedächtnis und Sprachprobleme, Probleme der neuromotorischen Funktion und Verhalten und soziale Probleme: Minimale Funktionsstörungen des Gehirns können einige oder alle der folgenden enthalten. Der Grad der Dysfunktion ist ein Schlüsselfaktor für Eltern entscheiden, ob das Kind auch weiterhin zu Hause zu leben und welche Art von Schule geeignet ist. Eltern und Lehrer müssen sich bewusst sein über die Art der Fehlfunktion des Kindes sein. Was einst als Faulheit und Mangel an Motivation auf Seiten des Kindes gesehen begann in den frühen 2000er Jahren als eine Erkrankung, die korrigiert oder durch Psychotherapie verändert werden können erkannt werden. Manchmal jedoch kann ein Kind mehrere Jahre frustrierend Versagen und abnorme Entwicklung oder Verhalten zu unterziehen, bevor das Problem erkannt, und er oder sie richtig diagnostiziert wird.

Ressourcen

Bücher

Key, Doneen. Wollen Sie ihr Haus ?: Irrungen und Wirrungen des Lebens Leben als Person mit einer Behinderung wegen mehrerer Geburtsfehler übernehmen wollen. Lancaster, Kalifornien: Reich Verlag, 2001.

Moore, Keith L., et al. Vor der Geburt: Essentials of Embryologie und Geburtsschäden. Kent, UK: Elsevier Science-Abteilung Gesundheit, 2002.

Organisationen

Abiding Herzen. PO Box 5245 Bozeman, MT 59717. Website: http://www.abidinghearts.com.

American Association on Mental Retardation 1719 Kalorama Road, NW Washington, DC 20009-2683. Website bereits online unter: http://www.aamr.org.

March of Dimes Birth Defects Foundation. 1275 Mamaroneck Avenue, White Plains, NY 10605. Website: http://www.modimes.org.

"Nationale Lernen und Entwicklungsstörungen und regionalen Organisationen." Großraum Boston und Ärzte für soziale Verantwortung. Website bereits online unter: http://psr.icg.org/ihw-natl-reg-ldd-orgs.htm (abgerufen 19. Oktober 2004).

Webseiten

"Geburtsfehler". Nationales Zentrum für Geburtsschäden und Entwicklungsstörungen. Online verfügbar unter http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/index.html (abgerufen 19. Oktober 2004).

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